中新网长沙电(通讯员
梁辉)一名来自湖南双峰县的33岁女子生下二孩后,数年间体重从130多斤增至200斤,致使心脏破口全身多器官衰竭,生命危在旦夕。该名女子身上脂肪厚
超过4厘米,做了5次心脏彩超后才被确诊为“右冠状窦瘤破入右心房”。她近日在湖南省人民医院心胸外科接受手术,现已转危为安。

Hope于1839年首先描述本病。1958年McGoon,Kirklin等报道在体外循环下施行修补术获得成功。在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂,即形成先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状,顶端有破口,窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦,次之为无冠动脉瓣窦,左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔,少数破入右心房腔,而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔,少数破入右心室腔。

上海远大心胸医院专家提出,主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔,血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔,产生大量的左向右分流,肺循环血流量增多,右心室负荷加重,引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭;主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加,右心房明显扩大,上、下腔静脉血液回流受阻,出现
右心衰竭症状;主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。

今年2月27日晚,该女子在睡梦中突然被一阵胸闷憋醒,并出现冒冷汗、喘气不顺等症状,被家人紧急送往当地医院。治疗一段时间后病情出现恶化,出现呼吸困难,无法平卧,心、肺、肾等多器官功能衰竭,生命垂危,被转入湖南省人民医院。

上海远大心胸医院专家介绍,在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂,即形成先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂。

本病病程进展随着破口大小而异。破口越大,左向右分流量越多,则症状出现早,病情进展快。

必发88,“血象和皮质醇激素非常高。”经过湖南省人民医院老年病科积极治疗并多次组织大会诊后,该女子的肝、肾功能出现好转,但由于患者肥胖,脂肪层厚
度超过4厘米,给超声医生的诊断带来极大困难。在进行了5次心脏彩超后,才明确病因为“心脏有突发的左向右分流造成右心衰竭”,随即该女子被转入心胸外科
接受手术。

上海远大心胸医院专家指出,对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断,依据病史、体格检查和心脏连续性杂音,再结合X线片及超声心动图检查,一般不难明确。对某些诊断怀疑者,需要作出鉴别诊断时,才需作右心右导管检查或逆行主动脉造影术。

上海远大心胸医院专家强调,主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形,其中最常见的为并发室间隔缺损,这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。

术中医生发现,该女子的右冠状窦瘤破入右心房,破口直径约1.2厘米,导致压力最大的主动脉血液直接漏向压力最小的右心房,使右心严重衰竭,继
发严重的多器官功能衰竭。在心胸外科、麻醉科、手术室团队的共同努力下,医生将右冠状窦瘤破口做了修补,同时进行三尖瓣整形。手术历经3个多小时顺利完
成。

主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔,血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔,由于二者存在明显的压力阶差,产生大量的左向右分流,其血流动力学改变类似动脉导管未闭,肺循环血流量增多,右心室负荷加重,引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭。主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加,右心房明显扩大,上、下腔静脉血液回流受阻,出现右心衰竭症状。先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。

爱心提示:为了方便心脏病患者及有需要的人,上海远大心胸医院特别开(

“研究表明,腹围与心脏负荷是明确正相关的。”湖南省人民医院主治医师周庆提醒,肥胖人士应适当控制体重,避免心脏负荷过大引发疾病。

主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形,其中最常见的为并发室间隔缺损,这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。

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